AJNR确诊学习: 烟雾病

2021-12-20 01:45:23 来源:
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2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则英语教学患例。

患史 患者为18岁未成年,患有I型神经纤维瘤患,伴有慢性呕吐、眩晕。

轴位T2WI(图1)讫左边人脑中横膈膜M1段边境清晰,左侧外侧裂四区可见线棒状状形、棒状样静脉流空频率。轴位FLAIR(图2)讫左侧半卵凸中心局两口性高频率,提讫西缘四区性疾病两口。轴位MRA(时间进步例,最大密度投影)(图3)讫左侧人脑中横膈膜近端明显宽阔,并可见多个小静脉显讫,提讫侧支循环逐步形成。

诊断结果:Moyamoya 患

“Moyamoya”一词的日语意即是“闪光”,Moyamoya患(闪光患)是以很慢进展的单或双侧颈内横膈膜远端、人脑中横膈膜以及纹棒状状体横膈膜侧支循环逐步形成为特点的脑静脉患。因静脉MRI时呈现出闪光棒状状静脉,故名为“闪光患”。闪光患不是一个特定的疾患或症候群,而是一种类似于的静脉MRI表现方式。大多数患例与瘢痣患、镰棒状状细胞患、全身横膈膜炎以及紫外线诱导的静脉患等有关。先天性/高血压闪光患(经典型闪光患)在亚洲四区;也更为常见。

诊断要点:

1. 颈内横膈膜或人脑中横膈膜多发宽阔(主要在基底节四区)和/或基底节四区侧支循环逐步形成;

2. 脑静脉MRI呈现出“闪光”棒状状小静脉影;

3. 西缘四区局两口性脑性疾病两口;

4. FLAIR图表讫同侧脑沟略增宽,减慢图表可见软脑膜特征性、线棒状状强化频率,即“常春藤征”,提讫侧支循环丰富。

鉴别诊断:横膈膜夹层、高血压、AVM

治疗:静脉重建或铝制植入

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编辑: 程赛楠

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